Непроста задишка. Чим небезпечний ідіопатичний легеневий фіброз


Захворювання легенів не обмежуються такими всім відомими хворобами, як астма, хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), пневмонія, рак легені. Зустрічається і ряд рідкісних захворювань. Ідіопатичний легеневий фіброз – одне з них.


Тривожні симптоми

По мірі розвитку цього важкого, інвалідизуючого захворювання легкі перетворюються в «палену гуму». Це відбувається за рахунок розростання в них щільної фіброзної (рубцюватої тканини, в результаті чого легені перестають нормально виконувати свою основну функцію, що призводить до порушення дихання і зниження транспорту кисню до тканин, а в підсумку порушує нормальне функціонування організму в цілому.

Чим більше область ураження легень, тим менш сприятливий прогноз для хворого. Без адекватного лікування середня тривалість життя пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом, серед яких переважну більшість складають особи старше 55 років (переважно чоловіки), становить 3-5 років. Ось чому важливо не пропустити захворювання та як можна раніше почати його лікувати. Слід насторожитися, якщо з’явилися задишка, сухий кашель, а також дискомфорт у грудній клітці, швидка стомлюваність, слабкість, зниження ваги.

Однак ці симптоми не обов’язково свідчать про розвиток ідіопатичного легеневого фіброзу, оскільки схожі відчуття можуть супроводжувати і астму та ХОЗЛ, і серцеву недостатність.

Головне – встигнути

Для постановки точного діагнозу потрібне спеціальне обстеження легень: комп’ютерна томографія високого дозволу, а в ряді випадків взяття біопсії.

Щоб уникнути помилок (а вони трапляються в половині випадків) до діагностики необхідно залучити команду фахівців: пульмонолога, рентгенолога, функціонального діагноста, морфолога, оскільки лікарі первинної ланки ідіопатичний легеневий фіброз знають погано, що призводить до пізнього або помилкового діагнозу.

Фахівці переконані: для успішного вирішення цієї проблеми у нашій країні необхідно розробити національні клінічні рекомендації з діагностики та лікування ідіопатичного легеневого фіброзу, створити національний реєстр і спеціалізовані медичні центри з надання медичної допомоги таким хворим. Тим більше що хороша науково-практична база для подібних центрів є в Санкт-Петербурзі, Москві, Татарстані, Єкатеринбурзі, Барнаулі, Красноярську, Іркутську.

Загальмувати процес

На жаль, повністю вилікуватися від ідіопатичного легеневого фіброзу можна тільки з допомогою пересадки (трансплантації) ураженого органу, оскільки вже трапилося рубцювання легкого фіброзною тканиною необоротно.

Однак така трудомістка і дорога операція підходить далеко не всім. Оптимальний вихід – вчасно розпочата лікарська терапія антифибротическими засобами, що допомагає значно уповільнити процес ураження легень фіброзною тканиною і тим самим не тільки продовжити життя хворого, але і поліпшити її якість.

Крім згаданих інноваційних ліків, які, на жаль, поки що доступні далеко не всім хворим ідіопатичним легеневим фіброзом у нас в країні, загальмувати розвиток цього захворювання також допомагають киснева терапія, легенева реабілітація, вакцинація від інфекційних захворювань, лікування супутніх захворювань і відмова від куріння.